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Abstract 先天性纤维蛋白原缺乏症(CFDs)作为一组罕见的遗传性疾病,主要表现为纤维蛋白原数量缺陷(无纤维蛋白原血症、低纤维蛋白原血症)或质量异常(异常纤维蛋白原血症、低异常纤维蛋白原血症)。尽管这类疾病通常与出血倾向相关,但临床观察揭示了一个令人费解的现象——患者同时 ...
特定变异体如Dusart和Bordeaux型,通过改变纤维蛋白多聚化位点,不仅影响凝血酶(thrombin)的结合能力,还干扰纤溶酶原(plasminogen)的激活过程。 内源性与外源性风险因素 ...
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