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芒格与亨廷顿一样,完全认同文明的多样性。他2021年在每日期刊董事会的股东问答中说,“人们都觉得自己的文明是最好的,自己的国家是最好的,这再自然不过了。但任何人都不可能处处比别人好。” ...
德勤关于创新产品研发的最新报告显示,2022年全球研发支出TOP20的MNC公司研发效率又回到新冠之前持续下降的趋势,并刷新了十年来的最低纪录,落在了1.2%这一数字上。具体来看,2022年开发一项资产的平均成本走高至22.84亿美元,比2021年增 ...
编者按神经退行性疾病是一组以神经元进行性退化、死亡为核心特征的疾病,临床表现为运动功能障碍、认知衰退等,影像学检查(尤其是 ...
亨廷顿舞蹈症(Huntington's Disease, HD)是一种罕见的常染色体显性遗传病。 1872年,美国医生乔治·亨廷顿(George Huntington)首次对这种疾病进行了详尽 ...
以亨廷顿症为例,复旦大学鲁伯埙团队提出基于自噬小体绑定化合物(ATTEC)实现针对亨廷顿致病蛋白的选择性降解,而不影响整体自噬水平,且已 ...
该研究使用 靶向RNA 的 CRISPR-Cas13d 开发了一种新型治疗策略,用于消除导致亨廷顿症的异常扩增的毒性RNA,有效改善了亨廷顿症小鼠模型的运动协调能力,减缓大脑纹状体退化,并降低了毒性蛋白水平。这种改善持续了至少8个月,没有发现不良反应,而且对其他RNA的脱靶效应也很小。
风信子亨廷顿舞蹈症关爱中心(下文简称风信子中心)工作人员刘恒告诉新京报记者,患者大多数情况是中年发病,生命周期剩下10~20年,对一个 ...
亨廷顿病(HD)是一种由 HTT 基因中 CAG 重复扩增引起的遗传性神经退行性疾病,该基因会产生突变亨廷顿蛋白(mHTT)。 mHTT 通过蛋白聚集、转录失调、兴奋性毒性和线粒体功能障碍等途径导致神经元损伤,还会损害蛋白质清除能力,并改变基因表达、能量代谢和突触功能。
亨廷顿病患者发病过程伴随各类精神症状,若缺乏积极有效的干预,可能产生精神状态恶化或抑郁等状况 ②。 生活自理能力和社会功能的缺失,也 ...
亨廷顿舞蹈病是一种遗传性的大脑疾病,会导致运动障碍和痴呆。在德国约有八千位亨廷顿舞蹈病患者,而且每年新增患者数百人。现在,德国科学家们找到了亨廷顿舞蹈病中的控制元件,该元件将成为治疗亨廷顿舞蹈病的理想靶标,文章发表在Nature Communications杂志上。
亨廷顿氏症(HD,Huntington’s disease)是一种迟发性的神经系统疾病,目前尚无有效的治疗性手段,其关键的病理性机制主要涉及多聚谷氨酰胺(polyQ ...