DGPs 主要是由于 α- 肌营养不良聚糖（α-Dystroglycan，α-DG）的 O - 甘露糖基糖基化出现缺陷所导致的。 α-DG 可不是一个简单的角色，它是连接细胞内细胞骨架与细胞外基质（ECM）的关键桥梁，对维持肌肉纤维和神经肌肉突触的完整性起着不可或缺的作用。