尽管EuroSCAR评分提示AGEP可能，但患者呈现三大特征性表现：①传统治疗（糖皮质激素+环孢素）反应不佳；②病程持续2个月以上；③反复发作的脓疱。 全外显子测序检出IL36RN基因突变，最终确诊为药物诱导性GPP。

AGEP是一种少见的皮肤病，临床上以红斑基础上发生的非毛囊性无菌性脓疱及发热等全身症状为特征[1]，AGEP作为一种少见的皮肤无菌性脓疱病，在 ...

编辑推荐： 这篇综述系统总结了免疫检查点抑制剂（ICI）诱发急性泛发性发疹性脓疱病（AGEP）的临床表现、病理机制及管理策略，揭示了ICI通过T细胞过度活化引发中性粒细胞募集和细胞因子风暴的独特通路，为肿瘤治疗中罕见但严重的皮肤免疫相关不良反应（cirAE）提供了循证诊疗框架。